Dnes nosíme červenou pro #REDS4VEDS

REDS4VEDS je celosvětová kampaň, která každoročně připadá na třetí pátek v květnu, tentokrát tedy na pátek 19. května. Cílem této kampaně je zvyšovat povědomí o vaskulárním (cévním) typu Ehlers-Danlosova syndromu (vEDS), který je vzácným a život limitujícím (a potenciálně život ohrožujícím) genetickým onemocněním.

Hashtag "REDS4VEDS" tedy v překladu znamená "červená pro vaskulární EDS (vEDS)" - červená barva byla možná vybrána kvůli tomu, že se název pěkně rýmuje anebo možná třeba také proto, že je červená barvou krve, srdce a života - ale zároveň je také výstražnou barvou, která nás má na něco upozornit a upoutat naši pozornost.

Jak tedy kampaň probíhá? Je to poměrně jednoduché: oblékněte si něco červeného, vyfoťte se, přidejte svou fotku na sociální sítě a nezapomeňte do popisku přidat #REDS4VEDS (a ideálně přidat informaci o tom, že je den zvyšování povědomí o vaskulárním typu Ehlers-Danlosova syndromu (vEDS) a nějaké základní informace o něm - anebo kde je možno nalézt více informací o tomto syndromu).

Mnohdy je vaskulární typ EDS (vEDS) považován za nejzávažnější ze všech typů EDS kvůli extrémní křehkosti důležitých orgánů, což má potenciálně vliv na odhadovanou délku života (většinou se udává 40-50 let: dle Ehlers-Danlos Society je medián 51 let s širokým rozpětím 10-80 let, tudíž se jedná o poměrně nepředvídatelný syndrom). Diagnostikuje se genetickým testováním a k diagnostice většinou dochází například v důsledku komplikované rodinné anamnézy, předchozích komplikací či komplikací v těhotenství. Doporučují se například pravidelné kontroly cév a změny životního stylu, aby pacienti předcházeli zraněním.

A proč je potřeba zvyšovat povědomí specificky o vaskulárním EDS (vEDS) samostatně? Je to jednoduché: nejenom, že se jedná nejspíše o nejzávaznější typ (z hlediska života ohrožujících komplikací), ale zároveň se jedná o typ, který se v některých ohledech tak trochu vymyká tomu, jak si EDS většinou představujeme. Pacienti nemívají extrémní generalizovanou kloubní hypermobilitu, ale mívají spíše hypermobilitu malých kloubů (tedy třeba prstů u rukou a nohou). Mají také kožní projevy, ale mnohdy nemívají výrazně hyperextenzibilní (abnormálně natažitelnou) kůži, jde u nich především o snadnou tvorbu pohmožděnin (modřin), tenkou, průsvitnou kůži se zvýšenou viditelností cév (a také může být viděn brzký nástup křečových žil). Lékaři by měli vědět o specifické prezentaci vaskulárního EDS (vEDS), protože brzká diagnóza může zachraňovat životy.

Kampaň REDS4VEDS na svých stránkách uvádí, že vaskulární typ EDS je život ohrožující porucha pojivové tkáně, která zasahuje všechny tkáně, cévy a vnitřní orgány - a činí je mnohem křehčími - a že vaskulární EDS (vEDS) dle odhadů postihuje 1 z 90 000 lidí. Pacienti mají zvýšené riziko náhlé ruptury arterií nebo orgánů. Vaskulární EDS (kdysi znám spíše jako Ehlers-Danlosův syndrom, typ 4.), je vzácný typ Ehlers-Danlosova syndromu, který je způsoben mutací genu COL3A1. Gen COL3A1 ovlivňuje tvorbu kolagenu 3. typu - a mutace tohoto genu, která je zodpovědná za vaskulární EDS (vEDS), způsobuje křehkost tkání, především kůže, plic, dělohy, střev a vaskulární (cévní) neboli oběhové soustavy. Vaskulární EDS (vEDS) a jeho prezentace se může velmi lišit - a to i v rámci jedné rodiny. Je také vzácný, tudíž se mnoho lékařů s tímto syndromem nikdy nesetkalo.

Kampaň REDS4VEDS vznikla v roce 2015 a založili jí rodiče dcery, která byla diagnostikována s vaskulárním Ehlers-Danlosovým syndromem (vEDS) (proto je kampaň vedená charitativní organizací "Annabelle's Challenge" - jejich dcera se totiž jmenuje Annabelle). Ač je Annabelle (a její rodiče) z Velké Británie, tak se snaží o to, aby se do kampaně zapojilo co nejvíce zemí. Na svých stránkách každoročně zveřejňují fotografie z jejich kampaně, do které se zapojuje mnoho lidí po celém světě - a vytváří také prostor pro sdílení fotek a příběhů lidí, kteří bohužel na komplikace spojené s vaskulárním EDS (vEDS) zemřeli. Prodávají i svůj merch (trička, kšiltovky, mikiny, náramky, propisky, připínáčky anebo třeba balónky), ze kterého jde 100 % výdělku na výzkum vaskulárního EDS. Mají také svůj TikTok a rozjíždí svou kampaň i tam. Jejich hlavním cílem je tedy zvyšování povědomí o tomto vzácném syndromu a vybírání finančních prostředků pro jeho výzkum. Více informací o REDS4VEDS najdete na jejich stránkách www.reds4veds.org. Specificky vaskulárním EDS (vEDS) se zabývají také například organizace "The VEDS Movement", "WE ARE vEDS" anebo třeba "FIGHT vEDS", kterým také můžete finančně přispět. Krátké video (v angličtině) o vaskulárním EDS (vEDS) také vydala Ehlers-Danlos Society na svém youtube kanálu. Vystupují v něm jak lékaři, kteří vysvětlují, co je to vaskulární EDS (vEDS), tak i pacienti, kteří se svěřují například se svým strachem z nejistoty, se kterým musí kvůli svému syndromu žít. Zmiňují také ale to, že jim pomáhá být aktivní součástí komunit, které se snaží o spojování pacientů, zvyšování povědomí a výzkum tohoto vzácného syndromu.