Rozhovor s Lenčou: klasický typ EDS (cEDS)

Lenče je 44 let a má diagnostikovanou klasickou formu Ehlers-Danlosova syndromu (cEDS), která je většinou tím typem, kteří si lidé představí po vyřčení slov Ehlers-Danlosův syndrom (ač není nejčastějším typem). I přes to - a i přes své symptomy, které v jejím případě byly a jsou velmi typické a stereotypní - byla diagnostikována až v 38 letech, v roce 2018. A i přes to všechno se dodnes potýká s nepochopením a občasným tlakem na to, že jsou její potíže údajně "psychosomatické".

Kdy a kde jsi poprvé slyšela o EDS? Objevila jsi tuto diagnózu sama a pak jsi s informacemi přišla za svým lékařem – anebo jsi nemusela zjišťovat žádné informace, protože lékaři dostali sami brzy podezření na EDS?

Mně začaly potíže s klouby již v pubertě, např. mi vyskakovaly čelistní klouby a to nejen při např. zívnutí, kdy pusu více otevřete, ale i při kousání třeba tvrdších potravin. Dnes se mi zásek čelisti podaří i při čištění zubů. Je to nepříjemné a dost bolestivé. Naštěstí si dokáži „pomoci“ sama.

Přidaly se volnější ramenní klouby, kdy mi ruka i bez zatížení z kloubu „vyjela“. Nemusela jsem v ruce nic těžkého držet, stačila jen lahev s vodou a vyhodila jsem si rameno z kloubu. Pak třeba ve škole v hodinách tělocviku – snaha hodit míč či kriketový míček do dálky? Pro někoho maličkost, pro mne spousty námahy. Takže při rozdělování dětí do týmů na vybíjenou – jasně, byla jsem mezi posledními. Ano, mrzelo mě to, trénovala jsem házení, ale bez úspěchu. Ano, mrzelo mě to. Ve škole jsem holt dostala málo bodů na hod do dálky – tabulky zněly jasně. Buď vám to jde nebo ne. A doktoři? Žádné vyšetření mi nedělali, vyjádření bylo, že jsem hypermobilní a že to bude asi pubertou, růstem.

V 16 letech jsem byla na operaci s haluxy – naráz obě nohy. Nemohla jsem obout plné boty a chůze byla bolestivá. Ve 21 letech znovu.  

Ve 20 letech jsem byla na laparoskopii levého ramene, kdy lékař zjistil, že mám na tomto rameni tzv. zploštělé kloubní jamky. Žádné zpevnění ale nenásledovalo, dostala jsem radu nepřetěžovat ramena, nenosit nic těžkého a doplňovat si kloubní výživu, jelikož pojivová tkáň mi též chybí. Nenásledovalo ani žádné další vyšetření. Ve zkratce – asi jste rychle vyrostla, jste hypermobilní, máte poruchu pojiva a naučte se s tím žít.   

Při operaci se ještě přihodilo to, jak jsem měla celkovou narkózu, tak jsem se tzv. uvolnila ze všech kloubů a byla jsem jako hadrová panenka na operačním stole. Doktoři měli strach, co se to se mnou stalo a aby to nebylo trvalé. Od té doby před plánovanými zákroky na to lékaře upozorňuji.  Bohužel až za dalších 19 let jsem se díky genetickému vyšetření dověděla, proč se to stalo a dalo mi to odpovědi i na mnoho dalšího.

Jaké byly tvoje první symptomy a kdy začaly (nebo kdy a jak se zhoršily)?

Defacto popsané výše.

Na vypadávající čelisti a ramena jsem si opravdu nějak zvykla. Mám dvě děti, jako miminka jsem je nevydržela dlouho chovat v náručí, ulevovala jsem si, střídala polohy, na vše si zvyknete a přizpůsobíte se.

Porody a následně rozvod manželství, tj. nahromadění únavy a stresu vzalo za své a mně se tělo začalo uvolňovat více a více – přidaly se bolesti kyčelních kloubů, volné kolenní klouby a veliká a častá únava. Únavu ale nepřisuzujete žádné nemoci, ale prostě „stylu“ a rytmu života. Kvůli bolestem jsem začala méně spát, nemohla jsem jezdit na kole náročné trasy, chodit delší túry. Jít s přáteli večer tančit a bavit se tzv. do rána, neměla jsem energii. Bohužel to nikdo nechápal, v očích některých přátel, kolegů jsem si vymýšlela své potíže, vše zlehčovali a nevěřili mi. Ta „obhajoba“ bolela ze všeho nejvíc. A bohužel se s tím potýkám dodnes. Když mi někdo řekne, že to je určitě psychosomatického rázu apod., chce se mi křičet i brečet. Jsou horší nemoci a nechci žádnou nemoc porovnávat. Já vím, že toto onemocnění si mne vybralo proto, že ví, že já to s ním zvládnu.

Musela jsem mnoho činností a situací v životě přehodnotit a změnit. Dnes, když dostanu pozvánku na nějakou večerní akci, tak už vím, že na ní dlouho ale nevydržím a oni se mohou cítit dotčeně, že se vyhýbám, vymlouvám, že jsem lenivá. Mnohdy ta únava a bolesti jsou ale hned ráno, a tak začínám start pomaleji.

Kolik ti bylo, když jsi byla diagnostikovaná a kým jsi byla diagnostikovaná (lékařský obor)? Kolik lékařů jsi musela obejít, než jsi se dopátrala ke své diagnóze?

V roce 2018, to mi bylo 38 let, jsem byla na operaci právě ramenního kloubu levé ruky (došlo ke zpevnění), následovala reoperace pro omezenou hybnost, která zůstala. Právě ta omezená hybnost ruky trápila mého lékaře z ortopedie a ten mne poslal ještě na konzultaci k panu Doc. MUDr. V. Vyskočilovi, Ph.D. do FN Plzeň. Ten po krátkém rozhovoru se mnou, změření a ukázce, jak mé tělo je ohebné, zadal výsledky do excelovské tabulky a sdělil mi – že to vypadá na EDS, ale že mne pošle na genetické vyšetření pro vyloučení EDS a hypermobility kloubní.

Po několika měsících přišly výsledky s potvrzením EDS, klasického typu. Nikoho jsem neznala s tímto vzácným onemocněním, pan docent mi vše vysvětlil a také mi sdělil, že se bohužel jedná o vzácné nevyléčitelné onemocnění. Řekl mi, čeho se vyvarovat, bolesti, že se defacto dají řešit přes centrum léčby bolesti a je zapotřebí trvalé péče fyzioterapeuta. A taky být v klidu, teplu, bez stresu.

Byla jsi někdy nesprávně diagnostikována? Pokud ano – s čím? Byly tvoje problémy někdy shazovány na psychiku? A co sis ty – a tvoji lékaři, přátelé a rodiče – mysleli o tvých symptomech před tvojí diagnózou, jak si je vysvětlovali?

Opět odpovězeno výše.

Hlavně pokud máš hypermobilní typ EDS – byla jsi někdy předtím vedena pod diagnózou syndrom hypermobility? Pokud ano, zažila jsi nějaký rozdíl v tom, jak moc tě třeba lékaři (ne)brali vážně anebo pocítila jsi rozdíl v získané pomoci? Bylo ti někdy řečeno, že hypermobilita u žen je běžná / hypermobilita je častá, a tak ti to nemůže působit žádné problémy a nemůže to být spojeno s tvými ostatními symptomy?

Tady mne napadá častá reakce – hypermobilní? Jéééé, takových lidí je. To nic není. Nebo - Ty jsi jako z gumy, měli by z Tebe radost v cirkusu. A co mě zabolelo, sdělení lékaře – no, nedá se s tím nic dělat, ale nebojte, až budete v důchodovém věku, tak se srovnáte se svými vrstevníky a budete na tom stejně.

Ale já bych také ráda zase protančila celou rockovou zábavu či ples, jako dřív, a pařila s vámi až do rána. Nechci se kroutit v bolestech a spát max. 4 hodiny denně. Nechci ve vašich očích být ta, která se vymlouvá z každé schůzky – ale já nevím, jak mi odpoledne bude.

Zažila jsi někdy, že tě lékaři nebrali vážně? Pokud ano a chceš o tom více promluvit, můžeš se o tom rozepsat.

Ještě se setkávám s tím, že když hledám pomoc a sdělím, že mám onemocnění EDS, tak často musím lékařům vysvětlovat, o jaké onemocnění jde. Např. byla jsem na revmatologii s bolestmi kloubů na rukou, vypadávajícími palci na rukou, chtěla jsem nějakou radu, říkala jsem si, že to nemusí být vše k EDS. Lékaři jsem se zmínila, že volné klouby mám i další, např. i kyčle – to mi nevěřil a vážně mi položil otázku – A víte, kde máte kyčle???

Chtěla jsem utéct z ordinace, vše se ve mne v tu chvíli tzv. vařilo, ale já potřebovala pomoci o bolesti kloubů na rukou… takže jsem zůstala. Ne, na revmatologii nepatřím. Při další návštěvě už byl pan doktor asi „chytřejší“, nejen, že si něco o EDS načetl, ale i jsem mu řekla např. o dvou operacích haluxů a té první v oněch 16 letech. A na to mi řekl, že je divné, že už tenkrát v tom roce 1996 nebylo lékařům divné, že k nim přijde mladá holka s takovým stavem haluxů. Že mne měli po zdravotní stránce už tenkrát více řešit.

Má někdo z tvojí rodiny podobné potíže anebo jsi první? Pokud mají potíže i další, jsou diagnostikováni? Pokud ano, pomohla jejich diagnóza k získání té tvé anebo tvoje k získání té jejich?

Kromě mého otce se nechali na mou žádost všichni otestovat a nikomu EDS nebyl potvrzen a naštěstí nemají ani potíže jako já. Jen bratři, kdyby plánovali založit rodinu, tak jim je doporučeno ještě další vyšetření.

Víme, že s EDS se pojí mnoho komorbidit – dysautonomie (např. POTS), poruchy aktivace žírných buněk (např. MCAS), autismus, ADHD a spousta dalších. Máš nějaké komorbidity? Pokud ano, jaké?

Netuším.

Co je pro tebe osobně největším problémem spojeným s EDS? Může to být cokoliv od symptomů nebo komorbidit až po nedostatek pomoci atd. Můžeš napsat více věcí, pokud chceš.

Nevydržím dlouho stát, sedět, spánek je přerušovaný, nemohu spát s rukou pod hlavou, nejvíce mi vyhovuje spánek na zádech a ruce podél těla (jinak bych vyhodila pravé rameno z kloubu a levé si kvůli částečné pohyblivosti zase pod hlavu nedám). Ta častá únava je prevít, nedá se nijak tělo nadopovat vitamíny, abych fungovala lépe. Dopuji se dobrou náladou a snažím se vyvarovat stresu. Mám za sebou bohužel dost nepříjemnou situaci – jsem zodpovědný člověk, který dělá rád vše sám, bez pomoci a na alespoň 120 %. Při změně pozice v předešlém zaměstnání jsem se dokázala tak vystresovat, že mi tělo vypnulo a já se jedno ráno nemohla postavit na nohy. Bylo to opravdu dost ošklivé. A ten den jsem začala přehodnocovat a nastavovat priority.

Bylo pro tebe důležité získat diagnózu? Jak ti to pomohlo a jak se tvůj život od té doby změnil? Berou tě lékaři více vážně? Získáváš potřebnou pomoc snáze? Pochybuješ o sobě méně?

Určitě mi diagnóza dala odpovědi na mnohé. Lékařů je zatím bohužel v mém okolí málo, kteří by tuto problematiku - toto onemocnění – znali.

Co by udělalo tvůj život jednodušším z perspektivy někoho, kdo má EDS? Např. kdyby lékaři věděli více o EDS, kdyby existovalo více EDS specialistů, kdyby tvou diagnózu lidé nezpochybňovali a chápali by tvé potíže atd.

Necítila bych se někdy ponižovaná, dostalo by se více rad a pomoci a třeba i následná pomoc od státu.

Jestli máš nějaké zkušenosti s pomůckami pro mobilitu (jejich získání, jak je sama vnímáš vs. jak je vnímají ostatní, ambulatory wheelchair use a jestli ji ostatní dostatečně chápou atd.), můžeš se zde o tyto zkušenosti podělit.

Mými pomocníky jsou ortézy a nově i hůlka pro chůzi, která mi byla pro oporu doporučena skvělou kamarádkou, která má sama zdravotní potíže a mimo jiné i EDS.

Jak se tvůj každodenní život liší od života někoho, kdo nemá EDS?

Více plánuji a přemýšlím, co budu dělat, ale jinak se snažím, abych se moc nelišila.

Jaké jsou největší mýty/mylné představy o EDS, na které jsi narazila a chtěla bys je opravit?

EDS – jo to jako, že jsi hypermobilní? No, to já taky, mne taky bolí klouby, ale to je psychika…

Co bys vzkázala ostatním pacientům, lidem, co se jen chtějí něco naučit o EDS od někoho, kdo s tím žije, a lékařům? (Můžeš vzkázat jiné věci každé skupině zvlášť.)

Děkuji, že se zajímáte a vám, že pomáháte.

My zebry a zebřičky, my to společně zvládneme.

Dobrým lékařům, fyzioterapeutům, děkuji, že hledají pro nás možnosti a pomáhají nám. Já mám skvělou fyzioterapeutku, mám jí v životě asi za odměnu a to v dobrém slova smyslu. Je to člověk, který se neustále vzdělává a posunuje dopředu a právě hledá možnosti! No a těm méně znalým – občas se asi raději nevyjadřujte, slovo dokáže ublížit více, než každodenní bolest, kterou EDS způsobuje.

Pokud máš ještě něco, co bys ke svému příběhu chtěl/a dodat anebo něco, co ti přijde důležité říct, můžeš využít prostor zde 😊:

Hlavu vzhůru, i s EDS se dá žít a fungovat. Díky tomu, že mi EDS lékaři diagnostikovali až dlouho po narození dětí, tak jsem opravdu moc ráda, že děti mám. Porody byly delší, ale zvládli jsme to – já i děti. Mám doma tak skvělé parťáky ve věku 15 a 17 let.  A také díky úžasnému partnerovi, kterého jsem poznala až po sdělení diagnózy, který mne tedy zná jako živé puzzle a je mi velikou oporou, tak vše zvládám mnohem lépe.

Pa, Lenča.

Moc děkujeme Lenče za krásný rozhovor. :)

Pokud byste chtěli být tak odvážní a sdílní jako Lenča, tak soubor s těmito otázkami naleznete ke konci naší úvodní stránky - můžete si jej stáhnout, vyplnit a poslat nám jej zpět na email ehlersdanlos@seznam.cz. V případě, že by vám vyhovoval jiný styl rozhovoru, se můžeme domluvit třeba na telefonním hovoru nebo videohovoru či chatu. Můžete nám také poslat krátký či dlouhý příběh o vašem životě s EDS a my jej zveřejníme jako samostatný článek, titulovaný jako příběh. :)